Malformación adenomatoidea quística y riesgo de tumores malignos pulmonares / Adenomatoid lung malformation and malignant tumors

Cystic adenomatoid malformation is the most frequent congenital pulmonary malformation. The usual treatment is surgical resection. However there is controversy over management in asymptomatic patients. The possible malignization would justify surgery of cystic lesions. Relation with pleuropulmonary blastoma has been described, however it is not clear whether this is a primary tumor or cyst malignization. Cystic adenomatoid malformation also has association with adenocarcinoma and rhabdomyosarcoma. Currently available evidence suggests surgical resection, despite the natural course of congenital lung cystic lesions is uncertain

La malformación adenomatoidea quística (MAQ) es la anomalía del desarrollo pulmonar más frecuente. El tratamiento habitual es la resección quirúrgica, no obstante existe controversia sobre el manejo en pacientes asintomáticos. La posible malignización de las lesiones quísticas es uno de los argumentos que justifican la cirugía en estos pacientes. Se ha descrito relación con blastoma pleuropulmonar, sin embargo no está claro si se trataría de una lesión quística que se maligniza o es una entidad diferente. También hay asociación con adenocarcinoma y rabdomiosarcoma . Actualmente se sugiere la resección quirúrgica como el tratamiento más adecuado, sin embargo la evolución natural de las lesiones quísticas pulmonares congénitas es incierta

Neumotórax hipertensivo como forma de presentación de una malformación adenomatoidea quística pulmonar / Tension pneumothorax as a presentation of congenital cystic adenomatoid malformation of the lung

El propósito de este trabajo es examinar el caso de un paciente con una forma de presentación no habitual y grave de una patología poco frecuente, como la malformación adenomatoidea quística pulmonar. Se trata de un lactante de 50 días de vida que ingresó en la unidad de cuidados intensivos pediátricos con insuficiencia respiratoria y colapso circulatorio refractario a la expansión de volumen y los inotrópicos. La radiografía de tórax mostró una imagen radiolúcida, homogénea, en la base pulmonar derecha, que parecía corresponder a una lesión bullosa en el lóbulo inferior derecho, asociada a neumotórax homolateral. Se realizó drenaje con colocación de un tubo de avenamiento pleural y se observó una mejoría clínica posterior. Se efectuó la resección del quiste mediante lobectomía inferior derecha; el diagnóstico histopatológico fue malformación adenomatoidea quística de la vía aérea de tipo 4 (clasificación de Stocker). El paciente evolucionó favorablemente.

The purpose of this paper is to examine the case of a 50-day-old patient with an unusual and severe presentation of a rare disease: congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. The infant was admitted to the pediatric intensive care unit with respiratory failure and circulatory collapse refractory to intravenous fluids and inotropic drugs. Chest X-ray showed a radiolucent homogeneous image in the right lung base, suggesting bullous lesion of the right lower lobe associated with ipsilateral pneumothorax. Drainage was performed by placing a chest tube with subsequent clinical improvement. Later the cyst was resected by right lower lobectomy; the histopathological diagnosis was congenital cystic adenomatoid malformation type 4 (Stocker classification). The patient evolved favorably.

Malformación adenomatoidea quística pulmonar / Pulmonary cystic adenomatoid malformation

Introducción: la malformación adenomatoidea quística pulmonar descrita por Bartholinuis en 1687 es una entidad poco frecuente, caracterizada por un sobrecrecimiento de bronquiolos principales terminales los cuales sustituyen a los alveolos, produciendo aumento de volumen del lóbulo afectado. Objetivo: mostrar los hallazgos necrópsicos de un caso de malformación adenomatoidea quística congénita pulmonar, utilizando la clasificación propuesta por Stocker y otros. Métodos: se realiza revisión de la literatura sobre la entidad y de la historia clínica de la gestante. Resultados: se trata de una gestante de 21 años que acude al Hospital Ginecobstétrico Docente de Guanabacoa en el mes de febrero del 2010 para interrupción de la gestación por presentar un ultrasonido que a las 24 sem mostró la presencia de quistes pulmonares, desplazamiento del mediastino, hidrotórax, ascitis y polihidramnios. Este proceder se realizó con éxito y se hizo el estudio anatomopatológico del feto. Conclusiones: se diagnosticó malformación adenomatoidea quística pulmonar tipo III en una edad gestacional temprana, una alteración pulmonar poco frecuente, que permitió la decisión informada para la interrupción de la gestación

Introduction: congenital cystic adenomatoid malformation of the lung described by Bartholinuis in 1687 is a rare entity characterized by an overgrowth of the main terminal bronchioles which replaced the alveoli, causing enlargement of the affected lobe. Objective: to show the autopsy findings of a case of congenital cystic adenomatoid malformation of the lung, using the classification proposed by Stocker and others. Methods: literature review on organizational and medical records of pregnant women is conducted. Results: this is a twenty- one year- old pregnant woman who goes to the Gynecobstetric Teaching Hospital of Guanabacoa in February 2010 for termination of pregnancy since an ultrasound at 24 weeks showed the presence of lung cysts, mediastinal shift, hydrothorax, ascites, and polyhydramnios. This approach was successful and the pathology study of the fetus was performed. Conclusions: type III cystic adenomatoid lung malformation was diagnosed in early gestation, which is a rare lung disorder. This situation allowed informed decision for termination of pregnancy

Congenital cystic adenomatoid malformation in an adolescent: An unusual presentation with pleural effusion and pneumatocele.

Congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) encompasses a continuum of hamartomatous cystic lung lesions characterised by the presence of abnormal bronchiolar structures of varying sizes or distribution. The CCAM is a disorder of infancy with majority of the cases being diagnosed within the first two years of life. We describe CCAM in a 13-yearold girl complaining of recurrent lower respiratory tract infections since infancy who presented with post-infectious pneumatocele with loculated pleural effusion, and suspected abscess formation and had undergone resection.

[Lung abscess revealing a congenital cystic adenomatoid lung malformation]

Congenital cystic adenomatoid lung malformations [CCAM] are, todays, more frequently diagnosed during the pregnancy thanks to progresses in ultrasonographic explorations. On occasion, CCAM may remain asymptomatic and be discovered after being complicated by infection. This was the case of our patient. Amani _ was delivered by spontaneous vaginal delivery at term after a well-controlled pregnancy. She had good staturo-ponderal and psychomotor developments. When she was eight-year-old, she was treated for right pneumonia. Three years later, she was admitted in a general pediatrie unit because of right lower lobe abscess. Thoracic computed tomography, indicated since the infection was recurrent in the same lobe and after the constatation of a persistent cystic feature on chest radiograph, revealed multiple cystic lesions compatible with CCAM. The anatomopathological study of the surgically removed lobe concludes for a cystic adenomatoid lung malformation type I. Cystic adenomatoid lung malformations are frequently revealed by recurrent infections in old children. Thoracic computed tomography is very interesting for the diagnosis when pneumonia relapses in the same site

Malformaciones adenomatoideas congénita pulmonares: diagnóstico prenatal: reporte de seis casos / Congenital cystic adenomatoid malformations of lung: prenatal diagnosis: report of six cases

Las malformaciones adenomatoideas congénitas pulmonares son una anomalía fetal rara. Presentamos seis casos diagnosticados in útero. Los criterios diagnósticos y pronósticos son claramente tratados.

Congenital cystic adenomatoid malformation associated with ipsilateral eventration of the diaphragm.

A two-month-old girl was operated for a left-sided eventration of the diaphragm. At surgery, a mass representing an extralobar pulmonary sequestration (EPS) was found inferior to the left lobe of the lung and was excised. Histopathological examination of the resected specimen showed presence of a type II congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) within it. A review of the relevant literature is presented.

Aumento da transparência pulmonar na infância: ensaio iconográfico / Increased radiolucency of the lungs in infancy: iconographic essay

Assimetrias torácicas representadas pelo aumento da transparência pulmonar são causas importantes de morbidade na populacão pediátrica. A avaliacão dos pacientes afetados freqüentemente requer múltiplas modalidades de imagem para diagnosticar a anomalia e planejar a correcão cirúrgica. Os autores analisam e ilustram os aspectos de assimetrias torácicas comuns e raras, com ênfase nas manifestacões radiológicas. A aplicabilidade das diversas modalidades de imagem no diagnóstico e tratamento é avaliada. Diagnósticos diferenciais, assim como armadilhas e dificuldades diagnósticas, são incluídas.

Respiratory distress in neonates.

Respiratory distress due to either medical or surgical causes occurs commonly in neonates. It is the most common cause of admission to a neonatal surgical intensive care facility in a tertiary care hospital. The distress can be caused by a variety of clinical conditions; common conditions treated in medical intensive care units are transient tachypnea of the new born, respiratory distress syndrome, pulmonary air leak and pneumothorax. In surgical causes of respiratory distress in neonates the underlying mechanisms include airway obstruction, pulmonary collapse or displacement and parenchymal disease or insufficiency; the common causes are congenital diaphragmatic hernia, congenital cystic adenomatoid malformation, congenital lobar emphysema and esophageal atresia with or without tracheo-esophageal fistula. Obstructive lesions of the new born airway include choanal atresia, macroglossis, Pierre-Robin syndrome, lymphangioma, teratoma or other mediastinal masses, cysts, subglottic stenosis and laryngo tracheomalacia. Imaging plays a very major role in the pre-operative diagnosis of these conditions and proper pre-operative resuscitation helps in improving the results of surgery dramatically.

Enfermedad adenomatoidea quística pulmonar con hipertensión arterial pulmonar (uso de ventilación de alta frecuencia oscilatoria, óxido nítrico inhalado y cirugía) / Cyst adenomatoid malformation of the lung with pulmonary arterial hypertension (use of oscillatory high frequency ventilation, nitric oxide and surgery

Objetivo. Informar de un caso de enfermedad adenomatoidea quística pulmonar diagnosticada in utero que cursó con insuficiencia respiratoria e hipertensión pulmonar severa, no logrando corregirla con neumonectomía, ventilación de alta frecuencia oscilatoria y óxido nítrico inhalado. Caso clínico. Masculino a término eutrófico complicado con polihidramnios e imágenes quísticas en la cavidad torácica izquierda a las 26 semanas de gestación. Al nacimiento y por la posibilidad de hernia diafragmática congénita se orointuba para ventilación asistida. La radiología simple y contrastada diagnosticó enfermedad adenomatoidea quística del pulmón. Se usó inicialmente la ventilación mecánica convencional sin oxigenarlo ni ventilarlo. El ecocardiograma, oximetrías pre y posductales mostraron hipertensión pulmonar severa y cortocircuito de derecha a izquierda por el conducto arterioso. La ventilación de alta frecuencia oscilatoria fue capaz de corregir la insuficiencia respiratoria. Posteriormente se neumonectomiza, recae en hipoxemia e hipercapnea. Se aplica óxido nítrico inhalado. Las alteraciones no se corrigen y fallece (17 horas de vida). Discusión. La malformación adenomatoidea quística pulmonar acompañada de hipertensión pulmonar severa es rara. El análisis del caso considera usar de inicio la ventilación de alta frecuencia oscilatoria y óxido nítrico inhalado y estabilizado el paciente, efectuar resección quirúrgica del pulmón, como en la hernia diafragmática congénita, en donde el estrés quirúrgico incrementa la hipertensión pulmonar y de no lograrlo, considerar oxigenación extracorpórea. Conclusiones. 1) La enfermedad adenomatoidea quística pulmonar puede cursar con hipertensión pulmonar. 2) Estos pacientes deben estabilizarse con ventilación asistida y óxido nítrico inhalado previo a la resección quirúrgica, de no lograrlo, considerar el uso de la oxigenación extracorpórea

Una década de experiencia en malformación adenomatoídea quística del pulmón / A decade of experience with cystic adenomatoid malformation of the lung

La Malformación Adenomatoídea Quística del Pulmón es una patología infrecuente y poco conocida. Por ello, quisimos presentar nuestra experiencia con esta enfermedad. Entre septiembre 1990 y mayo 1998, se diagnosticaron 6 casos. En 4, se planteó el diagnóstico por ultrasonografía prenatal. Dos presentaron distress respiratorio neonatal; tres, infecciones recurrentes u obstrucción bronquial; y uno se mantuvo asintomático hasta el momento del diagnóstico radiológico. Debió plantearse un diagnóstico diferencial en 2 casos; en uno con hernia diafragmática, y en el otro con secuestro pulmonar. La cirugía consistió siempre en lobectomía. En todos, se observó reexpansión completa del pulmón remanente en la radiografía de control, y un caso presentó neumotórax a tensión. El promedio del postoperatorio fue 6 días. Al alta, todos estuvieron en buenas condiciones. Concluimos que se trata de una patología que debe ser conocida, para ofrecer al niño un manejo interdisciplinario, de resolución quirúrgica, con escasas complicaciones y excelente pronóstico

Malformación adenomatoídea quística con irrigación sistémica / Cyst adenomatoid malformation with systemic irrigation

La malformación adenomatoídea quística (MAQ) consiste en una displasia pulmonar multiquística, secundaria al desarrollo anómalo de los bronquíolos terminales. Su vascularización se origina normalmente de la circulación pulmonar, contrastando con el secuestro pulmonar (SP) que recibe irrigación sistémica, generalmente de la aorta. Se ha descrito algunos casos de lesiones histológicamente compatibles con MAQ, pero que presentan irrigación sistémica. Presentamos el caso de un niño que mostraba esta asociación, destacando sus características clínicas y anatomopatológicas, así como los métodos utilizados para su diagnóstico

Diagnóstico pré-natal de malformaçäo cistica adenomatosa de pulmäo / Prenatal diagnosis of cystic adenomatoid malformation of the lung

Os autores apresentam um caso de diagnóstico pré-natal de malformaçäo cística adenomatosa de pulmäo realizada na 33a. semana de gestaçäo. Discutem a importância de seu diagnóstico pré-natal assim como suas complicaçöes, mostrando a importância do rastreamento de malformaçöes associadas e do encaminhamento para centros terciários.